Morbus Moschkowitz: Die TTP

Shownotes

Ein Gespräch mit Prof. Dr. Paul Brinkkötter.
In der Folge „Morbus Moschkowitz" diskutieren die Moderatoren Bernd Hohenstein und Daniela Lojko mit Professor Paul Brinkkötter über die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP), eine seltene, aber lebensbedrohliche Erkrankung. Brinkkötter erklärt die Pathophysiologie der TTP, die durch die Bildung von Autoantikörpern gegen die Metalloprotease ADAMTS13 verursacht wird. Diese Autoantikörper verhindern das Abschneiden der von Willebrand-Faktor-Multimere, was zur Bildung von Mikrotromben in den kleinsten Gefäßen führt. Dies kann verschiedene Organe betreffen und erfordert eine rasche Diagnose und Behandlung.

Die Diagnose der TTP stützt sich auf typische Laborbefunde wie niedrige Thrombozytenzahlen, hohe LDH-Werte und ein vermindertes Haptoglobin. In der klinischen Praxis werden zur Diagnose auch der Plasmic-Score und der French-Score verwendet, die verschiedene klinische und Laborparameter berücksichtigen. Ein wichtiger diagnostischer Schritt ist die Messung der ADAMTS13-Aktivität. Bei einem Verdacht auf TTP ist es entscheidend, schnell zu handeln, um die hohe Letalität der Erkrankung zu verringern.

Die Behandlung der TTP umfasst drei Hauptsäulen: den Plasmaaustausch, die Immunsuppression mit Glucocorticoiden und Rituximab sowie den Einsatz des Medikaments Caplacizumab, das die Bindung von Thrombozyten an von Willebrand-Faktor-Multimere verhindert. Diese Therapien haben die Prognose der TTP erheblich verbessert. Brinkkötter betont die Bedeutung einer frühzeitigen Therapieeinleitung und regelmäßigen Nachkontrollen, um Rezidive zu verhindern und eine gute Lebensqualität der Patienten sicherzustellen. In Zukunft könnten rekombinante ADAMTS13-Proteine die Therapie weiter verbessern und Nebenwirkungen reduzieren.